A artista canadense, Celine Dion tem falado para o público sobre a doença neurológica que está enfrentando, é uma síndrome que cauda rigidez muscular, denominada síndrome da pessoa rígida.
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A cantora foi diagnosticada pela primeira vez em 1956 com esse quadro neurológico que acomete o sistema nervoso central e provoca alterações neuromusculares. No passado, a doença era denominada “Síndrome do homem rígido”, e embora levasse “homem” em seu nome, a doença é mais comum em mulheres com mais de 40 anos.
A doença provoca na cantora espasmos musculares e até alteração da voz. Não há cura, mas segundo o neurologista há tratamentos que, em alguns casos, funcionam tão bem que o paciente é considerado em estado de remissão, podendo levar uma vida quase que normal.
A síndrome da pessoa rígida (antes conhecida como síndrome do homem rígido) afeta principalmente o cérebro e a medula espinhal (o sistema nervoso central), mas causa sintomas semelhantes aos de algumas doenças nervosas periféricas.
A síndrome da pessoa rígida é mais comum entre mulheres e muitas vezes ocorre em pessoas com diabetes tipo 1, certas doenças autoimunes (como tireoidite), ou certos tipos de câncer, incluindo câncer de mama (mais comumente), câncer de pulmão, câncer renal, câncer de tireoide, câncer de cólon e linfoma de Hodgkin.
A causa da síndrome da pessoa rígida pode ser uma reação autoimune − quando o corpo produz anticorpos que atacam seus próprios tecidos. Na síndrome da pessoa rígida, esses anticorpos atacam as células nervosas na medula espinhal que controla os movimentos musculares. A maioria dos indivíduos com síndrome da pessoa rígida possui anticorpos que atacam uma enzima denominada descarboxilase do ácido glutâmico. Esta enzima está envolvida na produção de um mensageiro químico (neurotransmissor) que ajuda a prevenir os nervos de superestimularem os músculos. Quando essa enzima é produzida em menor quantidade, os nervos superestimulam os músculos, que ficam tensos e rígidos.
Sintomas
Em pessoas com síndrome da pessoa rígida, os músculos do tronco e do abdômen gradualmente ficam mais rígidos e aumentam. Os músculos dos braços e das pernas são afetados em menor grau.
Geralmente, a síndrome da pessoa rígida avança, conduzindo à invalidez e à rigidez de todo o corpo.
Diagnóstico
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Eletromiografia
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Exames de sangue
O diagnóstico de síndrome da pessoa rígida é sugerido pelos sintomas. São realizados exames para ajudar a confirmar o diagnóstico. Eles incluem eletromiografia e exames de sangue para detectar anticorpos que estão presente em muitas pessoas com síndrome da pessoa rígida.
Tratamento
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Diazepam (um sedativo) ou outro medicamento para relaxar os músculos
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Imunoglobulina
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Algumas vezes, corticosteroides
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Às vezes, rituximabe ou plasmaférese
O tratamento da síndrome da pessoa rígida é focado no alívio dos sintomas. O sedativo diazepam alivia a rigidez muscular mais consistentemente. Se o diazepam for ineficaz, outros medicamentos, como baclofeno (um relaxante muscular) pode ser tentado. No entanto, as evidências que apoiam seu uso são limitadas.
A imunoglobulina (solução que contém diferentes anticorpos coletados de um grupo de doadores) administrada pela veia (intravenosamente), pode ajudar a aliviar os sintomas por até um ano.
Corticosteroides podem ajudar, mas não costumam ser muito usados, porque geralmente precisam ser tomados por um longo período e, se tomados por um longo período, eles têm muitos efeitos colaterais.
Se a imunoglobulina não ajudar, às vezes se tenta rituximabe (um medicamento que modifica a atividade do sistema imunológico) ou plasmaférese, que envolve a filtragem de substâncias tóxicas (incluindo os anticorpos anormais) do sangue.
(Com informações do site Manual MSD)
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